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Metade das malformações vasculares é diagnosticada de forma errada

Repro­dução: © Nation­al Can­cer Institute/Unsplash

Erro pode atrasar tratamento e expor paciente a riscos desnecessários


Publicado em 30/06/2024 — 08:38 Por Flávia Albuquerque – Repórter da Agência Brasil — São Paulo

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A maio­r­ia dos casos de mal­for­mação vas­cu­lar é diag­nos­ti­ca­da erronea­mente como heman­giomas, que são tumores vas­cu­lares da infân­cia. O diag­nós­ti­co erra­do causa atra­sos no trata­men­to ade­qua­do e, às vezes, exposição dos pacientes a med­icações e cirur­gias desnecessárias.

Por isso, a Sociedade Brasileira de Angi­olo­gia e de Cirur­gia Vas­cu­lar-Region­al São Paulo (Sbacv-SP) aler­ta sobre a difi­cul­dade, o desafio e a neces­si­dade de uma avali­ação cor­re­ta dess­es casos, que fazem parte de um grande grupo de doenças sub­di­vi­do em tumores e mal­for­mações vas­cu­lares. Esti­ma-se que as mal­for­mações vas­cu­lares acometam 1% da pop­u­lação e os heman­giomas, de 4% a 5% dos recém-nasci­dos.

“As anom­alias vas­cu­lares são pouco abor­dadas durante as grad­u­ações na área da saúde. Por­tan­to, a maio­r­ia dos médi­cos, enfer­meiros e fisioter­apeu­tas nun­ca se deparou com essas doenças e pode ter difi­cul­dade em diag­nos­ticá-las e clas­si­ficá-las ade­quada­mente. Qual­quer man­cha visív­el com col­oração aver­mel­ha­da ou arrox­ea­da já é chama­da de heman­gioma pelo públi­co lei­go e, muitas vezes, até por profis­sion­ais da saúde. É fácil con­fundir quan­do não se tem nen­hum con­hec­i­men­to prévio sobre o assun­to, mas um olhar mais cuida­doso pode rev­e­lar infor­mações impor­tantes para um diag­nós­ti­co cor­re­to”, expli­cou a cirurgiã vas­cu­lar e vice-dire­to­ra cien­tí­fi­ca da Sbacv-SP, Luísa Ciuc­ci Bia­gioni.

As duas anom­alias têm car­ac­terís­ti­cas, evolução e trata­men­to muito difer­entes e, por isso, é essen­cial saber clas­si­ficá-las. Enquan­to os heman­giomas são tumores benig­nos mais comuns na infân­cia e pro­lif­er­am des­de as primeiras sem­anas de vida, com cresci­men­to rápi­do nos primeiros meses e dimin­uin­do sex­to ao 12º mês de vida. As mal­for­mações vas­cu­lares são estru­turas mal­for­madas, não tumorais, que se desen­volvem no perío­do embri­onário e crescem jun­to com o indi­ví­duo.

“Esti­ma-se que de 5% a 10% dos heman­giomas da infân­cia pos­sam ter com­pli­cações como cresci­men­to despro­por­cional, feri­das, san­gra­men­to e infecções. A maior parte deles cresce e involui lenta­mente dos 8 aos 12 meses. Podem deixar uma peque­na cica­triz, com ou sem vas­in­hos resid­u­ais. Os heman­giomas con­gêni­tos rara­mente podem evoluir com com­pli­cações como inchaço, san­gra­men­to, dor local, con­sumo leve de pla­que­tas. Na maio­r­ia das vezes, não desa­pare­cem espon­tanea­mente e podem neces­si­tar de cirur­gias para ressecção”, expli­cou Luísa.

Segun­do a médi­ca, as mal­for­mações vas­cu­lares são car­ac­ter­i­zadas por vários tipos de lesões, des­de peque­nas man­chas capi­lares até lesões mais exten­sas que atingem todo o cor­po. As mal­for­mações menores e mais local­izadas, com fluxo lento, como as capi­lares, lin­fáti­cas e venosas, são facil­mente tratadas e rara­mente causam com­pli­cações. Às vezes, podem estar acom­pan­hadas de out­ras deformi­dades, como hipertrofia do mem­bro, alter­ações mus­cu­lares e esqueléti­cas e alter­ações neu­rológ­i­cas ou ocu­lares. Quan­do exten­sas, podem ter com­pli­cações como infecção, san­gra­men­to, trom­boem­bolis­mo venoso, pre­juí­zo na loco­moção e dor crôni­ca.

No caso dos heman­giomas, as lesões são abauladas, com col­oração rosa ou aver­mel­ha­da (aspec­to de moran­go), apre­sen­tan­do vasos finos na super­fí­cie e, às vezes, um cír­cu­lo páli­do ao redor. Eles acome­tem prin­ci­pal­mente meni­nas, em uma pro­porção de qua­tro para um, sendo mais fre­quentes na região da face e do tron­co. Os mais exten­sos podem deixar cica­trizes esbran­quiçadas na pele e vas­in­hos super­fi­ci­ais. A maio­r­ia dos pacientes com heman­gioma infan­til não desen­volve com­pro­me­ti­men­tos sig­ni­fica­tivos. Ape­nas uma peque­na parte apre­sen­ta prob­le­mas como úlceras, san­gra­men­tos ou infecções. As lesões próx­i­mas ao olho ou nas pálpe­bras, pon­ta do nar­iz e região gen­i­tal podem apre­sen­tar maior taxa de com­pli­cações, como pre­juí­zo no desen­volvi­men­to das estru­turas locais e ulcer­ações.

“O diag­nós­ti­co cor­re­to é fun­da­men­tal para que a família e o paciente come­cem a com­preen­der a condição e para que o médi­co pos­sa traçar um plane­ja­men­to ade­qua­do de trata­men­to, que pode vari­ar da obser­vação clíni­ca até uma inter­venção com cirur­gia ou emboliza­ções. Muitos pacientes são sub­meti­dos a trata­men­tos inad­e­qua­dos. Às vezes, há seque­las e com­pli­cações graves, como san­gra­men­tos e lesão de estru­turas saudáveis, como ner­vos e mús­cu­los,” esclare­ceu a espe­cial­ista.

Causas e tratamento

A médi­ca expli­cou que a maior parte das mal­for­mações vas­cu­lares é cau­sa­da por uma mutação nos genes que reg­u­lam a comu­ni­cação no inte­ri­or da célu­la e o desen­volvi­men­to de vasos san­guí­neos e ou lin­fáti­cos. A mutação acon­tece por vol­ta da quar­ta sem­ana de vida do embrião e não é her­da­da dos pais, com ape­nas 5% das mal­for­mações sendo cau­sadas por her­ança famil­iar.

Já os heman­giomas da infân­cia não têm uma causa exa­ta descri­ta na lit­er­atu­ra médi­ca, mas algu­mas teo­rias ten­tam explicar seu surg­i­men­to, como migração de célu­las pla­cen­tárias para o feto e migração de célu­las endoteliais prog­en­i­toras após situ­ações de estresse com baixa oxi­ge­nação.

De acor­do com Luísa, os trata­men­tos são feitos de acor­do com o tipo de lesão e os sin­tomas apre­sen­ta­dos pelos pacientes, com o uso de med­icações especí­fi­cas para con­t­role do cresci­men­to dos heman­giomas da infân­cia e uso de laser nos casos de lesão resid­ual. Para as mal­for­mações, o trata­men­to podem ser com emboliza­ções, cirur­gias, med­icações especí­fi­cas para o con­t­role de com­pli­cações, fisioter­apia e uso de ter­apia com­pres­si­va para reduzir o ede­ma e a dor, entre out­ros pro­ced­i­men­tos.

Luísa Bia­gioni infor­mou que, após avali­ação clíni­ca e exam­es com­ple­mentares, as pri­or­i­dades de trata­men­to são definidas em con­jun­to com a família e o paciente. “Para algu­mas condições, opta­mos ape­nas pelo acom­pan­hamen­to clíni­co, enquan­to para out­ras usamos ter­apias com medica­men­tos anal­gési­cos, anti­co­ag­u­lantes ou ter­apias especí­fi­cas. Lesões menos graves podem ser tratadas por cirurgiões espe­cial­iza­dos em prob­le­mas vas­cu­lares. Já para mal­for­mações vas­cu­lares como venosas, lin­fáti­cas ou arte­ri­ovenosas, podemos recor­rer a trata­men­tos per­cutâ­neos ou endovas­cu­lares.”

Edição: Nádia Fran­co

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